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肺动脉瓣缺如综合征的产前诊断和结果:当代单中心临床经验和文献总结

信息来源:  发布日期:2013/7/25 9:42:25
该文于2013年1月发表于《妇产科超声》上。
文章回顾了产前检查确诊为肺动脉瓣缺如综合征(APVS)患儿的异常征象和结局。作者对2000~2010年12例临床资料和超声心动图确诊为APVS的病例进行了单中心回顾性研究分析。收集的参数包括:转诊时的孕龄、相关的胎儿发育异常、心胸比例、肺动脉环和肺动脉及其分支的最大直径、心室容积和功能以及心室多普勒血流。染色体核型分析包括荧光原位杂交(FISH)分析22q11.2微缺失。
结果显示:诊断时的孕龄中位数为24周。观察到以下3个亚型APVS:①合并法洛四联症(TOF),未合并动脉导管(n=10;83%);②合并孤立的、大的动脉导管(n=1时,8%);③合并三尖瓣闭锁、右心室发育不良和受限的动脉导管(n=1,8%)。所有病例的心胸比和肺动脉直径均增加。70%的TOF胎儿染色体核型异常,由于终止妊娠(n=3)或围产期死亡(n=2)(危险比为5;95%可信区间为0.87~28.9,P=0.015),其死亡率显著升高。7个活产婴儿进行了积极的产后护理,平均随访了4.7年(范围2.1~10.6年),6个(86%)生存,未合并后遗的呼吸道症状。本文的结论为,此研究中诊断为APVS的患儿相对于以往的研究,预后明显更好,积极处理患儿后死亡率低。

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